Aplastik anemi, kemik iliği tarafından yetersiz kan hücresi üretimi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Kemik iliği, tüm kan hücrelerinin (kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücreleri) üretildiği, kemiklerin içindeki süngerimsi bir dokudur. Kırmızı kan hücreleri vücudun diğer hücrelerine oksijen sağlamak için önemlidir, beyaz kan hücreleri ise enfeksiyonlarla savaşır. Trombositler ise kanın pıhtılaşmasından sorumludur.
Aplastik anemiye ne sebep olur?
Aplastik anemi akut veya kronik olarak ikiye ayrılır. Her yaşta gelişebilir. Bununla birlikte, gençlerde daha yaygın olma eğilimindedir. Aplastik anemi, lösemi ve diğer kan hastalıkları riskini artırır. Aplastik anemi vakalarının çoğunda sebebi bilinmemektedir.
Aplastik anemi tedavi edilmezse aritmi ve kalp yetmezliği gibi ciddi sonuçlara yol açabilir.
Bazı durumlarda, vücudun bağışıklık sisteminin kendi doku ve organlarına saldırdığı bir otoimmün reaksiyon, kemik iliği hasarından sorumlu tutulur. Bağışıklık sisteminin T hücreleri , hematopoietik kök hücrelere saldırır ve onları yok eder; bu, kan hücresi üretimini ve sonraki hücre bölünmesi sürecini bastırır. Aplastik anemi vakalarının çoğunda sebebi bilinmemektedir.
Aplastik anemi vakalarının çoğunda sebebi bilinmemese de ilaçlar ve bazı çevresel toksinler aplastik anemiyi etikleyebilir. Kemoterapi ve radyasyon kanserde kanser hücrelerini yok etmek için yaygın olarak kullanılır; ancak kemik iliğindeki kan hücreleri gibi sağlıklı hücrelere de zarar verebilirler. Bazı çalışmalarda pestisitlere, böcek ilaçlarına ve bazı virüslere maruz kalma da aplastik anemi ile ilişkilendirilmiştir. Aplastik anemi hamilelikle de ilişkilendirilebilir; bununla birlikte, aplastik aneminin bu formu kendi kendini sınırlar ve doğumla sona erer.
Kalıtsal aplastik anemi formlarına genetik faktörler neden olur ve genellikle yaşamın ilk on yılında görülür. Fanconi anemisi, aplastik aneminin kalıtsal formlarını belirtmek için kullanılan terimdir.
Aplastik aneminin belirtileri nelerdir?
Aplastik aneminin karakteristik semptomları arasında anemi (kırmızı kan hücrelerinin eksikliğinden dolayı), enfeksiyonlar (beyaz kan hücrelerinin eksikliğinden dolayı) ve kontrolsüz kanama veya morarma (trombosit eksikliğinden dolayı) bulunur. Bazı durumlarda, etkilenen kişi asemptomatiktir ve durum rutin bir kan testi sırasında tespit edilir.
Aplastik anemi, azalmış kırmızı kan hücreleri nedeniyle etkilenen kişiyi anemik hale getirir. Aplastik anemi de kontrolsüz kanamalara yol açar ve kişiyi enfeksiyonlara oldukça yatkın hale getirir. Kontrolsüz kanama, düşük trombositlerden kaynaklanırken, enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık, düşük beyaz kan hücrelerinden kaynaklanır.
Aplastik anemi ile yorgunluk, baş dönmesi, nefes darlığı, düzensiz kalp hızı, soluk cilt, deri döküntüsü ve baş ağrısı görülür.
Aplastik anemi nasıl teşhis edilir?
Aplastik anemiyi tespit etmek için kan ve laboratuvar testleri kullanılır. Tanıları doğrulamak için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi de yapılabilir. Bu prosedürde, az miktarda kemik iliği dokusunu çıkarmak için bir kemik içinden bir iğne sokulur. Doku daha sonra anormal kemik iliği yapısı ve kök hücre eksikliği kanıtı aramak için mikroskop altında incelenir.
Aplastik anemi nasıl tedavi edilir?
Aplastik aneminin yönetimi, altta yatan nedenin ortadan kaldırılmasını içerir. Aplastik anemi, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, kan nakli veya kemik iliği nakli ile tedavi edilebilir .
Kan transfüzyonları : Trombosit transfüzyonları kanama riskini azaltmaya yardımcı olur ve bu nedenle ilk önce yapılır. Kırmızı kan hücresi transfüzyonları, aplastik anemi ile ilişkili yorgunluk ve nefes darlığını azaltmaya yardımcı olur. Beyaz kan hücresi transfüzyonları, hastalara enfeksiyonla savaşan hücreler sağlarken, kendi bağışıklık sistemleri beyaz kan hücresi üretimi eksikliğinden dolayı zayıftır. İşlem geçici bir rahatlama sağlar ve nadiren uzun süreli iyileşmeye yol açar. Kan nakli genellikle güvenli olsa da bazı hastalarda ateş, enfeksiyon veya alerjik reaksiyonlar görülebilir.
Kemik iliği nakli : Kemik iliği naklinde , etkilenen kişinin kemik iliği radyasyon veya ilaçlarla yok edilir ve yerine uyumlu bir donörden alınan kemik iliği verilir. Bağışçılar genellikle kardeşler yakın aile üyeleridir. 40 yaşın altındaki hastalar en iyi sonuçlara sahiptir ve 40 yaşın üzerindeki hastalarda başarı oranları önemli ölçüde azalır. Başarılı olursa, kemik iliği nakli aplastik anemi için tedavi edici olabilir ve nüksler nadiren görülür. Bununla birlikte, kısırlık ve saç dökülmesi gelişme şansı vardır. Bu yoğun prosedürle ciddi bağışıklık komplikasyonları ve enfeksiyonlar da ortaya çıkabilir.
Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Dolaşımdaki kandan alınan kök hücrelerin kullanıldığı hematopoietik kök hücre nakli yapılabilir; ancak ileri yaş, komorbiditeler veya uygun donör olmaması nedeniyle bazı hastalar için uygun değildir. Bu tür hastalarda aplastik anemi tedavisinde siklosporin ve anti-timosit globulin gibi immünosupresif ilaçlar kullanılır. İlaç tedavisi, kan hücrelerinin üretimini geri kazanmaya yardımcı olabilir; Ancak kesin bir tedavi değildir. Hastaların yaklaşık yarısında nüksler meydana gelir. Bazı hastalarda diğer kan yapıcı bozukluklara veya kansere de yol açabilir. Bu immünosupresif ilaçlarla ilgili yan etkiler arasında yüksek tansiyon, ateş ve böbrek sorunları yer alır.
Kaynaklar;
- Aplastic anemia. Mayoclinic. Available at: www.mayoclinic.org/…/syc-20355015
- Aplastic Anemia. National heart, lung and blood institute. NIH. Available at; https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/aplastic-anemia
- Aplastic Anemia. John Hopkins Medicine. Available at: www.hopkinsmedicine.org/…/aplastic_anemia.html
